DEFINITION – GENERALITES
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Il s’agit d’une maladie acquise, d’origine vasculaire et infectieuse, qui survient le plus souvent chez le prématuré.
C’est une affection redoutable, tant par sa mortalité élevée que par le risque de séquelles graves.
Malgré l’amélioration des soins périnataux, la fréquence de la maladie reste élevée.
ANATOMIE – PATHOLOGIQUE
La définition de l’entérocolite est anatomo-pathologique, la lésion est caractéristique : il s’agit d’une nécrose de la muqueuse, parfois étendue aux autres couches de la paroi intestinale.
1 – Macroscopie :
La zone atteinte est distendue, ecchymotique, très fragile, de couleur chamois.
Des bulles d’air parfois visibles, dissèquent l’épaisseur de la paroi intestinale.
La nécrose peut atteindre tout l’axe digestif, de l’œsophage au rectum.
Les lésions siègent le plus souvent au niveau du grêle terminal, du caecum, de l’appendice et du côlon droit.
2 – Microscopie :
Nécrose de la muqueuse digestive pouvant atteindre les autres couches de la paroi, jusqu’à la perforation.
Il peut s’y associer de façon variable des lésions hémorragiques, une pullulation microbienne, des bulles sous muqueuses et/ou sous séreuses, des microthromboses capillaires et une réaction inflammatoire parfois retardée.
EPIDEMIOLOGIE
La fréquence n’est pas connue avec exactitude ; 1 – 7,5%.
La maladie s’observe par petites épidémies, se voit surtout au début de l’hiver.
Elle survient au cours des 1ers mois de la vie.
PHYSIOPATHOLOGIE
L’entérocolite ulcéro-nécrosante relève de multiples facteurs, mais elle survient aussi en l’absence de risque commun ou chez des nouveau-nés à terme.
1 – Facteurs vasculaires :
L’instabilité circulatoire du prématuré est aggravée au cours de toute détresse néonatale, et, en dehors d’une situation aiguë, par l’hypothermie, l’acidose, une anémie, des apnées.
La correction immédiate de tout trouble a permis d’observer une réduction de la fréquence de la maladie.
Cependant, dans l’hypothèse vasculaire, différents éléments sont mal expliqués ; intervalle libre de quelques jours à quelques mois, la fréquence faible dans la population à risque.
2 – Facteurs infectieux :
§ L’existence de signes septiques sévères au début de toute entérocolite.
§ Dans 30 à 35% des cas, les hémocultures sont positives, isolant des germes de la flore intestinale normale, les mêmes germes sont isolés à partir du liquide péritonéal.
§ Des précautions anti-infectieuses accrues ont pu arrêter l’extension des certaines épidémies.
§ Différents germes ont été isolés : E-Coli, Klebsiella, Entérobacter, Pseudomonas, Salmonella para-typhi B, Clostridium.
Mais, généralement, c’est les germes de la flore intestinale qui deviennent invasifs, du à la stase intestinale en rapport avec l’immaturité de la motricité intestinale.
3 – Rôle de l’alimentation entérale :
Ø Age au début de l’apport entéral : la fréquence de la maladie a pu être diminuée par une longue période de repos digestif. Mais en réalité, cette mesure ne fait que retarder la survenue de l’affection.
L’alimentation par voie digestive joue un rôle majeur dans la maturation intestinale par le déclenchement des sécrétions hormonales.
Ø Alimentation tran-pylorique : incriminée par la modification de la flore intestinale qu’elle entraîne, par un rôle déclenchant des solutés hyperosmolaires.
Ø Nature du lait : enfants nourris artificiellement a plus de risque de faire une entérocolite par des mécanismes allergiques.
DIAGNOSTIC
A/- Clinique :
Ä Dans les formes complètes, le diagnostic est évident sur l’association de 2 signes :
La présence macroscopique de sang dans les selles.
L’image radiologique de pneumatose pariétale.
Ä Il existe souvent aussi un état de choc sévère et des troubles digestifs manifestes.
Ä L’atteinte générale peut être discrète : teint grisâtre, hypothermie, apnée…
Ä Les troubles digestifs manquent rarement :
Résidus ou vomissements bilieux.
Ballonnement abdominal.
Arrêt du transit.
Ä Le saignement digestif peut être abondant dans des selles glaireuses, mais parfois plus discret (simples stries sanglantes dans des selles normales).
Ä L’examen clinique doit être particulièrement doux. A gravité croissante, on peut trouver :
Un abdomen à peine tendu et douloureux.
Une défense localisée, voire déjà des flammèches, un plastron, une ecchymose diffuse témoin d’une complication.
Inversement, l’examen peut être strictement normal dans les formes sévères. La douleur provoquée est très évocatrice, chez un enfant prostré, elle se traduit par une flexion en psoïtis des 2 cuisses à la moindre palpation de l’abdomen.
Ä Parfois, ces manifestations bruyantes sont précédées de signes non spécifiques ; instabilité thermique, apnées, résidus alimentaires.
Ä Bien souvent, se pose le diagnostic de formes peu sévères, impossibles à affirmer chez un enfant en bon état général ; les rectorragies sont minimes, mais manquent rarement, les signes abdominaux sont limités à un ballonnement.
B/- Radiologie :
1 – A.S.P. :
Ä L’image caractéristique de pneumatose pariétale, associée à un syndrome clinique, permet d’affirmer le diagnostic.
Il s’agit d’une image claire, aérique, linéaire, bordant une ou plusieurs anses intestinales sur une longueur de quelques cm.
L’image est d’autant mieux visible que l’anse atteinte est souvent le siège d’une dilatation aérique.
La pneumatose peut aussi être vue au niveau du réseau portal sous forme d’une image claire, en arbre mort, projeté sur l’ombre hépatique.
Ä D’autres signes sont constamment associés ; une hyper aération diffuse ou localisée, une image d’ « anse fixée », rigide, distendue, un épaississement des parois des anses, un épanchement liquidien témoignant d’une complication.
2 – Echographie :
Peut montrer la présence de micro bulles dans la paroi abdominale et dans le foie ; mais ces images n’ont été vues que dans les formes massives, de plus elles n’ont rien de spécifiques.
3 – T.O.G.D. :
Se fait au nétrizamide, est à réserver aux formes très frustres.
Elle montre au niveau de la muqueuse des spicules correspondant aux zones nécrosées et ulcérées et un œdème de la paroi des anses atteintes, qui apparaissent séparées des zones saines.
4 – Le lavement opaque :
Les images décrites sont superposables aux précédentes.
Cet examen est réservé aux formes les plus discrètes.
5 – La rectoscopie :
Montre une atteinte diffuse de la muqueuse, œdème congestif et ulcérations multiples.
C/- Biologie :
N’est pas spécifique ; hyperleucocytose à la FNS et syndrome inflammatoire. Dans les cas sévères, on a un syndrome de CIVD.
Examen bactériologique afin d’isoler le germe.
Dans l’entérocolite : augmentation des phosphatases acides dans le sang, présence dans les urines de Lactulose et de D lactate.
EVOLUTION – COMPLICATION – SURVEILLANCE
A/- Favorable :
Dans la majorité des cas, l’évolution est favorable ; le choc est jugulé, les signes digestifs disparaissent, le transit est rétablit en quelques jours, la pneumatose s’efface en 24 à 48h.
Une telle évolution s’observe dans 40% à 70% des cas.
B/- Défavorable :
1 – La perforation :
Il est rare qu’elle se manifeste à l’évidence par un état de choc brutal et un ballonnement abdominal massif, témoins de la constitution d’un volumineux pneumopéritoine, que l’ASP ne peut confirmer.
Plus souvent, le tableau est insidieux, avec acidose en plus du choc.
Pour certains, ces signes sont suffisants pour le diagnostic, et justifient le traitement avant l’apparition d’un plastron, d’un œdème pariétal, ou d’une ecchymose diffuse, témoins d’une péritonite stercorale dont le pronostic est sévère.
Radiologiquement, on peut avoir :
Soit un pneumopéritoine ; croissant clair inter-hépato-diaphragmatique. C’est un signe évident mais inconstant.
Soit une simple bulle projetée sur les clartés digestives.
Epanchement liquidien qui va se traduire, progressivement par l’effacement des clartés puis la disparition de la pneumatose puis un abdomen opaque.
2 – La gangrène intestinale :
Cliniquement, c’est un choc toxique.
Radiologiquement :
ASP : épanchement liquidien, et la pneumatose devient grossière.
Echo : foyer hyperéchogène bordé d’une zone anéchogène.
Biologiquement, on a une thrombopénie.
Certains éléments permettent de prévoir le risque ce cette complication :
§ L’étendue de la pneumatose : le risque de perforation est d’autant plus élevé que l’entérocolite est massive.
§ Le poids de l’enfant.
§ La durée d’évolution ; la perforation est plus fréquente au cours des premières 48h.
3 – Sténoses :
Peuvent se manifester après plusieurs mois par des résidus gastriques, vomissements, alternance de diarrhées – constipation, un retard de croissance, épisodes septicémiques à répétition.
Elles peuvent rester silencieuses d’où l’intérêt d’un lavement opaque même au décours d’une entérocolite sévère.
Cet examen peut être fait dés que l’état général s’améliore, il permet de vérifier le diagnostic, de préciser le siège, l’étendue et le nombre de sténoses. Le plus souvent sont atteints le grêle terminal, le côlon, le rectum et le sigmoïde sont exclus.
TRAITEMENT
A/- Traitement médical :
Ä Traitement de l’état de choc :
Remplissage vasculaire ; sang frais et plasma.
Assistance ventilatoire.
Traitements complémentaires ; Dextran (améliore la perfusion mésentérique), Dopamine (vasodilatation mésentérique).
Ä Traitement ant-infectieux : PéniG – Genta. En cas de perforation, on passe à l’association Céphalosporine + Genta et/ou flagyl.
Ä Mise au repos du tube digestif :
³ L’alimentation entérale doit être arrêtée dés les 1ers signes, à la moindre suspicion d’entérocolite.
³ En cas de ballonnement abdominal ; sonde d’aspiration gastrique.
Ä Une fois l’état général stabilisé, la surveillance peut commencer :
Mise en place d’un KT central pour l’alimentation parentérale exclusive.
Repos digestif d’au moins 2 semaines.
B/- Traitement chirurgical :
1 – En urgence :
a)- Indications :
Existence d’une pneumatose pariétale ou même portale.
Une péritonite ou un pneumopéritoine.
Des signes de gangrène intestinale.
Atteinte diffuse.
b)- Intervention : Résection + dérivation ou résection + anastomose :
Ä L’évaluation de l’étendue des lésions est assez simple.
Ä Il est plus difficile d’évaluer le degré de l’atteinte et les possibilités de récupération des différentes zones touchées.
Ä Le geste thérapeutique peut être une résection limitée aux zones nécrosées, et qui ne nécessitent pratiquement aucune hémostase, suivie d’un drainage au contact des segments lésés, et d’une dérivation au point le plus distal de la zone saine d’amont.
Ä On peut aussi pratiquer une résection des lésions en passant en zones saines, suivie d’emblée d’un rétablissement de la continuité. Cette attitude peut se justifier en présence de lésions manifestement très limitées sur des segments fonctionnels peu importants.
Ä Lorsque ce n’est pas le cas, et que de part et d’autre d’une lésion nécrotique, s’étendent des zones de vascularisation douteuse, la résection nécessitée par l’anastomose immédiate est constamment plus étendue qu’elle ne le serait, si elle ne devait être suivie d’une simple dérivation.
Ä A l’inverse, en cas de lésion très nettement limitée, la dérivation d’amont et son rétablissement secondaire amènent à sacrifier une plus grande longueur d’intestin.
Ä Lorsque plusieurs résections sont nécessaires, l’attitude la plus sûre consiste en une dérivation d’amont et des anastomoses au niveau de toutes les résections distales, qui se trouvent protégées par la stomie.
La stomie peut être placée très haut sur le grêle, et fermée précocement si les difficultés électrolytiques l’exigent.
Ä Il ne faudrait pas hésiter à ré intervenir si une franche amélioration n’est pas constatée dans les 48h suivant la 1ère intervention, ou si l’aspect de la stomie faisait craindre la poursuite du processus ischémique.
2 – En différé :
A distance de la phase aiguë, la chirurgie se discute au stade de séquelles :
àLes sténoses justifient un traitement chirurgical.
àSe discute aussi la fermeture de la stomie. Dés que les signes inflammatoires et infectieux disparaissent, et après un dépistage des sténoses.
àAu cours de lésion colique, la survenue de perforation indique un traitement médical.
àEn cas d’atteinte du grêle et du côlon (perforation/gangrène) ; dérivation chirurgicale en zone saine.
La mortalité est estimée à 12,5%. |
